Behandling
Behandling af erhvervet TTP (aTTP) helbreder størstedelen. Men det er afgørende, at sygdommen opdages tidligt. Omkring hver 5. udvikler en kronisk tilbagevendende form for TTP. Her sigter behandlingen mod en god kontrol af sygdommen. Behandlingen er forskellig afhængig af, om du har erhvervet TTP (aTTP) eller arvelig TTP (cTTP). Få overblikket her.
Behandling af erhvervet TTP (aTTP) består som regel af to behandlinger, der bruges sammen: plasma-udskiftning og immundæmpende medicin. Behandlingerne har til formål at rense blodet ved at:
-
fjerne de antistoffer, der forårsager TTP
-
erstatte enzymet ADAMTS13
-
stoppe dannelsen af nye, skadelige antistoffer.
Plasma-udskiftning
Plasma-udskiftning er en rensning af blodet, hvor ens nuværende blod udskiftes med nyt blod. Målet er at få normaliseret antallet af blodplader i kroppen ved at fjerne de antistoffer, som blokerer for ADAMTS13-enzymet og samtidig supplere med nye ADAMTS13-enzymer i blodet. Plasma-udskiftning kaldes også for plasma-ferese.
For at forstå, hvordan plasma-udskiftning fungerer, er det vigtigt at vide lidt om, hvad dit blod indeholder. Blod har nemlig 4 centrale bestanddele:
-
Røde blodlegemer, som hjælper med at føre ilt rundt i kroppen
-
Hvide blodlegemer, som hjælper med at bekæmpe infektioner
-
Blodplader, som er med til at danne blodpropper, hvis der opstår blødning
-
Plasma (den flydende del af blodet), som hjælper med at transportere blodceller, blodplader og andre stoffer gennem kroppen.
For personer med erhvervet TTP (aTTP) er en vigtig del af behandlingen at fjerne de antistoffer i blodet, der blokerer for ADAMTS13-enzymet. Disse antistoffer ophobes i blodplasmaet.
Hvordan foregår plasma-udskiftning?
Når du får udskiftet plasma, tappes dit blod ud af en vene og over i en maskine. Maskinen adskiller blodets plasma fra blodcellerne og blodpladerne. Blodceller og -plader blandes med plasma fra en blodbank og sendes retur i din krop. Kun en lille portion af dit blod fjernes ad gangen, så processen tager flere timer.
Hvor længe skal du have plasma-udskiftning?
Normalt gentages plasma-udskiftning hver dag, indtil antistofferne ikke længere er til stede i dit blod, og antallet af blodplader er tilbage til det normale. Det varierer fra person til person, hvor lang tid det tager – for nogle kan der være tale om et par dage, for andre kan behandlingen vare flere uger.
Vil du vide mere om plasma-udskiftning, kan du downloade engelsk folder fra TTP Network her
Immundæmpende medicin
Immundæmpende medicin til erhvervet TTP (aTTP) stopper produktionen af nye, skadelige antistoffer. Behandlingen påvirker den måde, immunsystemet fungerer på, og kan forhindre immunsystemet i at producere flere af de skadelige antistoffer, som er årsag til erhvervet TTP. På den måde supplerer den immundæmpende medicin plasma-udskiftningen, der fjerner de skadelige antistoffer, du allerede har i kroppen.
Bremser angrebet på sunde celler
Immundæmpende medicin bruges til behandling af mange forskellige tilstande og sygdomme – ofte de såkaldt autoimmune sygdomme, hvor immunsystemet angriber sunde celler. Som navnet antyder, kan immundæmpende medicin undertrykke eller dæmpe angrebet på raske celler.
Hør, hvordan Saida fik diagnosen, og hvordan det gik hende sidenhen
Forskellige former for immundæmpende medicin
Du kan få flere former for immundæmpende medicin til behandling af TTP. Medicinen kommer både i tabletform og som indsprøjtninger. Noget immundæmpende medicin skal du tage hver dag under behandlingen; andet mindre hyppigt. Uanset hvilken form for immundæmpende behandling du får, vil den anvendes i kombination med plasma-udskiftningen.
Hvor lang tid skal du tage immundæmpende medicin?
Som regel vil du starte med at få immundæmpende medicin samtidig med, at du starter plasma-udskiftning. Det kan tage flere dage, før kroppen responderer på behandlingen og stopper produktionen af de skadelige antistoffer.
Hvor længe, du skal fortsætte med immundæmpende medicin, er forskelligt. Nogle gange fortsætter behandlingen efter, at plasma-udskiftningen er stoppet for at forebygge tilbagefald.
Behandling ved arvelig TTP (cTTP)
Behandling af arvelig TTP (cTTP) sigter mod at erstatte enzymet ADAMTS13 i blodets plasma. Behandlingen er en plasma-infusion, der primært består i en infusion af donorplasma, også kaldet frisk frosset plasma.
Frisk frosset plasma indeholder de normale niveauer af ADAMTS13-enzymet. Når det tilføres en person med arvelig TTP, erstatter det personens manglende eller beskadigede ADAMTS13-enzymer, så blodniveauet vender tilbage til det normale. Da personer med arvelig TTP ikke har antistoffer mod ADAMTS13, er plasma-udskiftning og behandling med immundæmpende medicin ikke nødvendig.
Hvad kan du forvente af plasma-infusion?
Frisk frosset plasma gives gennem en sprøjte, der indsættes i en vene (kaldet intravenøs eller IV-behandling). Behandling gives dagligt, og den fortsættes – ligesom ved behandlingen af erhvervet TTP (aTTP) – indtil blodpladeniveauet vender tilbage til normalen. Det kan variere, hvor lang tid det tager, før dette sker.
Opfølgning og løbende behandling ved arvelig TTP (cTTP)
Arvelig TTP (cTTP) er en livslang tilstand, og du kan have brug for løbende overvågning og behandling – afhængigt af sværhedsgraden af TTP. Har du TTP i svær grad, kan du muligvis have brug for løbende behandling for at holde blodpladeniveauet normalt og undgå tilbagefald. Den løbende behandling vil involvere regelmæssige infusioner med frosset frisk plasma. Hyppigheden af disse infusioner varierer fra person til person, men vil som regel foregå et par uger.
Opfølgning efter TTP behandling
Når du er kommet dig efter en akut episode med TTP, er det muligt, at du vil fortsætte med at blive overvåget i en periode. Denne overvågning har til formål at forsøge at forhindre tilbagefald.
Overvågning efter behandling
Overvågning efter vellykket behandling af TTP består af regelmæssige undersøgelser, hvor niveauet af enzymet ADAMTS13 kontrolleres. Under en episode med TTP er dette enzyms niveau meget lavere end normalt. Efter den indledende behandling vender enzymniveauet for de fleste tilbage til normalen.
Overvågning efter behandling
Ved opfølgningen er man opmærksom på, om niveauet for enzymet ADAMTS13 er lavt, eller om kroppen producerer antistoffer mod ADAMTS13. Det giver nemlig risiko for tilbagefald. I så fald kan du genoptage behandling med immundæmpende medicin, der forsøger at stoppe produktionen af nye antistoffer, så din krop kan komme sig.
Tilbagefald ved TTP
Under og efter behandling for TTP er der to vigtige markører, der overvåges – antallet af blodplader og niveauet af enzymet ADAMTS13. Markørerne indikerer, hvordan din behandling skrider frem, og om du har øget risiko for tilbagefald.
Tilbagefald er yderligere episoder af TTP, efter at du er kommet dig oven på den første episode. Desværre er tilbagefald almindelig ved TTP: Det anslås, at 30-50% af personer med TTP vil få tilbagefald. Mange oplever, at frygten for tilbagefald påvirker deres livskvalitet. Også selvom de måske aldrig kommer til at opleve et tilbagefald. Årsagen til et tilbagefald er ikke fuldt afklaret; og man kan heller ikke sige, hvilken patienttype der sandsynligvis vil opleve tilbagefald.
Forstå dit blodpladetal (trombocyt-tal)
Antallet af blodplader (trombocyt-tallet) er den ene af to vigtige markører, der kan overvåges både under og efter behandlingen. Tallet indikerer, hvordan din behandling skrider frem.
TTP resulterer i lave blodplade-tællinger i blodet, hvilket forårsager en række symptomer. Efterhånden som behandlingen skrider frem, skal antallet af blodplader stige, indtil de når et normalt niveau. Blodplade-tællinger måles ud fra antallet af blodplader per liter blod.
Hvad er et normalt antal blodplader?
-
Et normalt antal blodplader er mellem 150-450 milliarder blodplader per liter blod. Dette kan skrives som 150-450 10⁹ / L
-
Under en episode med TTP har personer ofte blodplader på 20-50 milliarder blodplader per liter blod (20-50 10⁹ / L)
Blodplade-tællinger bør fortsat overvåges, når en person er kommet sig efter sin første episode med TTP.
Forstå dine niveauer af ADAMTS13
Den anden markør, der kan overvåges under og efter behandlingen, er dit ADAMTS13-enzymniveau. I TTP fungerer ADAMTS13-enzymet ikke, som det skal. Det skyldes enten, at genet, der producerer enzymet, er defekt, eller at kroppen producerer antistoffer, der forhindrer det i at fungere. Din læge kan måle, hvor godt ADAMTS13-enzymet fungerer (også kaldet ADAMTS13-aktivitet). Lægen kan måle niveauet, når du får bekræftet diagnosen TTP og igen, når behandlingen er afsluttet. Er niveauet fortsat lavt, kan det indikere øget risiko for tilbagefald.
TTP skyldes en enzymfejl. Fejlen kan opstå pludseligt eller være nedarvet i generne.
